Прионы

Прионы * прыёны * prions (от англ. proteinaceous infectious particles — белковые заразные частицы) — особый класс чистобелковых инфекционных агентов, вызывающих тяжелые заболевания центральной нервной системы у человека и ряда высших животных (т. н. «медленные инфекции»). Прионный белок обладает аномальной трехмерной структурой, но он способен напрямую катализировать структурное превращение гомологичного ему нормального клеточного белка в себе подобный, прионный, присоединяясь к белку-мишени и изменяя его конформацию. Как правило, прионное состояние белка характеризуется переходом α-спиралей белка в β-слои. Предшественником прионов является белок, образующий β-амилоиды. История изучения прионов начинается во второй половине XX в., когда врачи столкнулись с необычным заболеванием человека — постепенно прогрессирующим разрушением головного мозга, происходящим в результате гибели нервных клеток. Это заболевание получило название губчатой энцефалопатии. Похожие симптомы были известны давно, но наблюдались они не у человека, а у животных (скрепи овец), и долгое время между ними не находили достаточной обоснованной связи. Новый интерес к их изучению возник в 1996 г., когда в Великобритании появилась новая форма заболевания, которую назвали «новым вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба (nvCJD)». А до этого, в 1992-1993 гг., в Великобритании вспыхнула эпидемия «коровьего бешенства», которое повторилось в 2001 г. и охватило несколько европейских государств, но тем не менее мясо было экспортировано во многие страны. Заболевание связывают с использованием «прионизированной» костной муки в кормах и премиксах, изготовленной из туш павших или заболевших животных, возможно, и не имевших явных признаков заболевания. За изучение прионов в 1997 г. американскому врачу Стенли Прузинеру была присуждена Нобелевская премия, однако пути переноса причинного фактора болезни, механизмы проникновения прионов в организм и патогенез заболевания изучены пока недостаточно и являются предметом интенсивных исследований во многих лабораториях мира.

Схема взаимодействия приона с гомологичным ему белком и преобразования конформационной структуры последнего