Прионы

Прионы

Прионы * прыёны * prions (от англ. proteinaceous infectious particles — белковые заразные частицы) — особый класс чистобелковых инфекционных агентов, вызывающих тяжелые заболевания центральной нервной системы у человека и ряда высших животных (т. н. «медленные инфекции»). Прионный белок обладает аномальной трехмерной структурой, но он способен напрямую катализировать структурное превращение гомологичного ему нормального клеточного белка в себе подобный, прионный, присоединяясь к белку-мишени и изменяя его конформацию. Как правило, прионное состояние белка характеризуется переходом α-спиралей белка в β-слои. Предшественником прионов является белок, образующий β-амилоиды. История изучения прионов начинается во второй половине XX в., когда врачи столкнулись с необычным заболеванием человека — постепенно прогрессирующим разрушением головного мозга, происходящим в результате гибели нервных клеток. Это заболевание получило название губчатой энцефалопатии. Похожие симптомы были известны давно, но наблюдались они не у человека, а у животных (скрепи овец), и долгое время между ними не находили достаточной обоснованной связи. Новый интерес к их изучению возник в 1996 г., когда в Великобритании появилась новая форма заболевания, которую назвали «новым вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба (nvCJD)». А до этого, в 1992-1993 гг., в Великобритании вспыхнула эпидемия «коровьего бешенства», которое повторилось в 2001 г. и охватило несколько европейских государств, но тем не менее мясо было экспортировано во многие страны. Заболевание связывают с использованием «прионизированной» костной муки в кормах и премиксах, изготовленной из туш павших или заболевших животных, возможно, и не имевших явных признаков заболевания. За изучение прионов в 1997 г. американскому врачу Стенли Прузинеру была присуждена Нобелевская премия, однако пути переноса причинного фактора болезни, механизмы проникновения прионов в организм и патогенез заболевания изучены пока недостаточно и являются предметом интенсивных исследований во многих лабораториях мира.


Схема взаимодействия приона с гомологичным ему белком и преобразования конформационной структуры последнего


Генетика. Энциклопедический словарь. - Минск: Белорусская наука. . 2011.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Полезное


Смотреть что такое "Прионы" в других словарях:

  • Прионы — МКБ 10 A81 МКБ 9 046046 У этого термина существуют и другие значения, см. Прионы (значения). Не путать с гипотетическими элементарными частицами  преонами Прионы (от англ. p …   Википедия

  • Прионы — инфекц. агенты, вызывающие у человека и животных медленные инфекции (см.). Имеют форму белковых фибрилл длиной 50 500 нм, толщиной 4 6 нм. М.м. около 30 кД. Не содержат НК, устойчивы к протеазам. Прикреплены к клеточным мембранам. Предполагают,… …   Словарь микробиологии

  • ПРИОНЫ — ночные насекомые отряда жесткокрылых, сем. прионеев, водятся в жарких странах, в дуплах деревьев. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910 …   Словарь иностранных слов русского языка

  • прионы — Возбудители некоторых нейродегенеративных заболеваний человека и животных (например, scrapie, prion diseases), состоящие преимущественно или исключительно из аномальной изоформы гликопротеина (PrPSc>, где Sc = scrapie), которая не отличима по… …   Справочник технического переводчика

  • прионы — prions прионы. Возбудители некоторых нейродегенеративных заболеваний человека и животных (например, scrapie <см.>, <prion diseases>), состоящие преимущественно или исключительно из аномальной изоформы гликопротеина (PrPSc, где Sc =… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Прионы (птицы) — ? Буревестниковые Ширококлювая китовая птичка (Pachyptila vittata) Научная классификация …   Википедия

  • Прионы (значения) — Прионы класс инфекционных агентов Прионы (птицы) птицы рода Pachyptila семейства буревестниковых Устаревшее название подсемейства Усачи прионины (Prioninae) …   Википедия

  • Прионы — (Prionini) подсемейство жуков семейства усачей (Cerambycidae), отличающееся присутствием короткого отростка переднегруди, ясно выраженной боковой каемкой на щите переднеспинки, плоским и широким телом, отсутствием косой борозды на передних… …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • прионы — инфекционные агенты белковой природы, вызывающие поражения головного мозга (энцефалопатии) человека и животных, в том числе скрэйпи овец, губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота …   Энциклопедический словарь

  • ПРИОНЫ — (сокр. от англ. proteinaceous infectious particle), инфекционные агенты белковой природы, вызывающие поражения головного мозга (энцефалопатии) человека и животных, в т. ч. скрэйпи овец, губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота …   Естествознание. Энциклопедический словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»